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Hämophilie


In Deutschland gibt es rund 10.000 Menschen, die unter Hämophilie, der so genannten Bluterkrankheit, leiden. Für diese Menschen können auch kleine Verletzungen gefährlich werden, denn es fehlen Gerinnungsfaktoren, die den Blutfluss nach kurzer Zeit stoppen. Die Bluterkrankheit ist eine genetische Erkrankung und damit erblich. Es gibt aber auch spontane Mutationen, die bei etwa einem Drittel der Betroffenen als Auslöser für Hämophilie gelten. Hämophilie ist nach heutigem medizinischem Stand nicht heilbar, aber behandelbar.

Die Behandlung erfolgt mit Plasma-Präparaten, die sowohl aus Plasmaspenden gewonnen werden können als auch gentechnisch hergestellt werden können. An der Blutgerinnung sind viele verschiedene Faktoren aus dem Blutplasma beteiligt. Ein gesunder Mensch bildet diese Faktoren – meist Eiweißverbindungen – selbst. Bei Blutern ist die Eiweißsynthese gestört. Bei dem Großteil der Bluter, etwa 80 Prozent, fehlt der Gerinnungsfaktor VIII. Sie leiden an Hämophilie A. Rund 15 Prozent der Bluter haben Hämophilie B, sie leiden unter einem Mangel des Gerinnungsfaktors IX.

Es gibt weitere Gerinnungsstörungen mit dem Faktor I bis XVI, die seltener vorkommen. Die Folgen aller Faktor-Mangelerscheinungen sind jedoch für alle Betroffenen gleich: Nicht nur äußere Verletzungen, sondern besonders innere Blutungen, die häufig vorkommen und meist unbemerkt bleiben, können zu ernsten Beschwerden führen. Bei vielen Blutern ist die Gerinnungsstörung so stark ausgeprägt, dass sie den Gerinnungsfaktor regelmäßig vorbeugend gespritzt bekommen müssen, um im Alltag nicht stark gefährdet zu sein.